안녕하세요 동하입니다.
몇 년 전 루게릭병으로 불렸던 근위축성 측색경화증(amyotropic lateral sclerosis, ALS) 환자들을 돕기 위한 릴레이 기부 캠페인 아이스 버킷 챌린지를 기억하십니까?이 챌린지로 인해 잠시나마 차가운 얼음물을 맞으며 환자들의 고통을 함께 느끼고 공감했고, 전 세계적으로 근위축성 측색경화증에 대해 많은 관심과 응원이 더해졌습니다.
오늘은 루게릭병에 대해 좀 더 자세히 설명해 드리도록 하겠습니다.
amyotropic lateral sclerosis 알아보기 루게릭병 초기증상 알아보기 루게릭병 원인탐색 루게릭병 파킨슨병 진단방법 알아보기 루게릭병 평균수명 및 완치가능성 탐색
근위축성 삭경화증(amyotropic lateral sclerosis: ALS) 루게릭병이란?
근위축성 측색경화증(amyotrophic lateral sclerosis·ALS)은 ALS에 걸린 ‘루게릭’이라는 유명 야구선수의 이름을 따서 만들어진 질병으로 여러 신경퇴행성 질환 중 운동신경세포만을 선택적으로 사멸하는 운동신경원질환 아형 중 가장 대표적인 질환입니다.
1년에 10만 명당 약 1~2명에서 발병하는 희귀질환입니다.
또 50대 후반부터 발병이 증가하면서 남성이 여성에 비해 발병률이 높습니다.
루게릭병 초기증상(초기~말기)
루게릭병은 근육 약화나 다양한 운동 장애 증상이 나타납니다.
초기 증상은 몸의 일부에서만 발생하며 매우 미세하고 간과할 수 있습니다.
또한 환자마다 어느 부위의 운동신경세포를 침범했느냐에 따라 증상이 다양하게 나타날 수 있습니다.
팔, 다리에 힘이 빠져 근육 플라시보로 인한 숨막히는 말의 혼란으로 호흡이 어려워지다
서서히 진행되는 사지의 위약이나 위축에서 시작하여 다른 신체 부위에 영향을 미칩니다.
하지만 이해, 생각, 판단 등 인지능력과 감각신경은 정상적으로 유지되며 안구의 움직임이나 괄약근의 기능도 거의 영향을 받지 않습니다.
말기에는 숨쉬는 근육도 영향을 받아 호흡곤란으로 인해 사망에까지 이르게 됩니다.
루게릭병의 원인
루게릭병의 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다.
전체 ALS 환자 중 약 10%가 유전적 원인으로 발생하였으나 거의 유전적 영향이 없는 산발성으로 특별한 원인은 알려져 있지 않습니다.
단, 다음과 같은 요인이 발병 원인일 것으로 추정되고 있습니다.
-바이러스-대사성-감염성-환경오염에 의한 중금속 축적-면역성-특별한 외상 루게릭병 진단: 파킨슨병
파킨슨병은 도파민을 분비하는 신경세포 손실로 표정이 굳어지고 행동이 느려져 보행 장애가 되는 질환입니다.
루게릭병과 파킨슨병은 다른 질환이지만 손가락, 손가락, 손목 등에 미세한 떨림 등 초기 증상이 비슷합니다.
파킨슨병 이외에도 신경근육질환, 전신질환 등이 초기에 루게릭병과 유사한 증상을 보일 수 있으므로 반드시 전문의 진료와 검사를 통해 정확한 진단이 필요합니다.
ALS 진단은 신경전도, 근전도 검사를 하고 다른 질환과의 감별진단을 위해 MRI, 혈액검사를 합니다.
루게릭병의 평균 수명루게릭병 진단 이후 환자의 평균 수명은 3~5년이지만 만약 10% 정도는 증상이 점차 좋아지는 양성 경과를 보이며 10년 이상 생존하는 경우도 있습니다.
루게릭병 치료 방법: 완치 가능성현재 루게릭병을 완치할 특정한 치료 방법은 없습니다.
정확한 원인과 치료법이 발견되지 않은 희귀질환으로 치료목표는 증상을 줄이고 환자가 더 오래 살 수 있도록 돕는 것입니다.
근력약화방지, 영양요법, 통증관리, 호흡재활, 언어재활과 같은 방법으로 호흡보조, 식사보조, 재활 등 보존치료가 주된 치료방법이며 질병의 진행을 낮추기 위해 약물을 사용하기도 합니다.
안타깝게도 진행 속도를 낮추는 약물은 생존 기간을 몇 달 정도 연장시킬 수는 있지만 삶의 질을 개선하거나 근력 회복에 대한 효과는 아직 입증되지 않았기 때문에 계속해서 새로운 치료법 개발을 위한 많은 연구가 진행 중입니다.
이상으로 amyotropic lateral sclerosis(ALS·루게릭병)의 원인, 초기 증상, 수명, 완치 가능성, 진단 및 치료 방법에 대해 조사하였습니다.
오늘도 와주셔서 감사합니다.
안타깝게도 진행 속도를 낮추는 약물은 생존 기간을 몇 달 정도 연장시킬 수는 있지만 삶의 질을 개선하거나 근력 회복에 대한 효과는 아직 입증되지 않았기 때문에 계속해서 새로운 치료법 개발을 위한 많은 연구가 진행 중입니다.
이상으로 amyotropic lateral sclerosis(ALS·루게릭병)의 원인, 초기 증상, 수명, 완치 가능성, 진단 및 치료 방법에 대해 조사하였습니다.
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